Glomerulopatías: Síndrome Nefrítico

Síndrome Nefrítico

• Predominante en niños y adultos jóvenes.

• Es ocasionado por una respuesta inmunitaria desencadenada por una infección u otra enfermedad que causan glomerulonefrítis, o hinchazón e inflamación de los glomérulos renales.

• Normalmente, la Glomerulonefritis aguda proliferativa es la alteración característica asociada a niños, aunque también puede ser el resultado de una enfermedad sistémica como el Lupus Eritematoso Sitémico (LES).

• Si el paciente es un niño pequeño, se presenta con:

Fiebre

Nauseas

Hematuria: Cilindros hemáticos en orina. Orina de color coca-cola

Azotemia

Oliguria

Hipertensión leve o moderada

Edema localizado (párpados en especial)

Proteinuria leve (menor a 1gr/dia)

Títulos elevados de Ac frente a uno o varios Ag estreptocóccicos

Bajas concentraciones de complemento sérico, C3 especialmente, porque se consumen sus componentes activados ante la infección.

Glomerulonefrítis aguda proliferativa

•  GNF postestreptocóccica (GNFPE)

Afecta a niños entre 6 - 10 años (también a adultos pero en menor grado).Se presenta entre la 1° y 4° semana luego de una infección estreptocóccica en faringe o piel.
Etiología:
Cepas estreptocóccicas  β-hemolíticas del grupo A, tipos 12, 4 y 1 (en el 90% de los casos).

Patogenia:

Mediada por mecanismos inmunitarios, existen depósitos granulares en los glomérulos (está en discusión si son complejo inmunes circulantes o implantados en la membrana basal glomerular-MBG-). Se desconoce a ciencia cierta el componente antigénico estreptocóccico responsable,pero la evidencia indica que los principales determinantes antigénicos san: la exotoxina piógena estreptocóccica B (SpeB) junto a su cimógeno (zSpeB), y el receptor de plasmina 

Morfología:

Glomérulos aumentados de tamaño e hipercelulares debido a infiltración leucocitaria (neutrófilos y monocitos) y a la proliferacíon  de células endoteliales y mesangiales.

Puede haber edema y cilíndros hemáticos en los túbulos.

PROLIFERACIÓN + INFLAMACIÓN + INFILTRADO = OBLITERACIÓN DE LUZ CAPILAR.

Fuente de la imagen:
http://www.basesmedicina.cl/nefrologia/12_8_9_sindrome_nefritico/contenidos_INTERIOR.htm

• GNF  no postestreptocóccica o postinfecciosa

En comparación con otras infecciones bacterianas, víricas y parasitarias, este tipo es la menos común, ocurre esporádicamente.

Al igual que en la GNFPE, la infección es mediada por complejos inmunes.Existen depósitos granulares inmunofluorescentes y jorobas subepiteliales. 

Evolución clínica

El 95% de los niños afectados se recuperan totalmente con tratamiento para mantener el balance sodio/agua. Menos del 1% de los pacientes empeoran, presentan oliguria intensa y desarrollan Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas).
Menos frecuente aún, es la evolución hacia Glomerulonefritis crónica.